2. Ce sont des maladies auto-immunes.
Notre système immunitaire, qui normalement nous défend contre les virus, les bactéries, se trompe et attaque certains éléments de notre peau et/ou de nos muqueuses en les prenant pour des éléments étrangers.
Nos propres anticorps vont détruire le système d’attaches qui maintient ensemble les cellules de la peau et des muqueuses. Ces cellules se séparent et vont laisser passer du liquide entre elles. Des cloques ou bulles apparaissent. La maladie est là !
3. Ce sont des maladies rares
En France, une maladie rare est une maladie qui regroupe moins de 2000 malades.
Les maladies rares sont peu fréquentes mais elles sont nombreuses.
Il y a en a 6000 à 7000 en France ! La plupart des maladies rares sont des maladies génétiques (héréditaires).
Ce qui n'est pas le cas des Pemphigus et des Pemphigoïdes.
4. Ces maladies ne sont ni génétiques, ni contagieuses
Elles ne sont pas héréditaires.
Il est probable qu'il y ait un "terrain" susceptible de développer des anticorps contre soi même.
Mais on ne connaît pas les facteurs déclenchants, probablement multiples. Dans certains cas (rares), le facteur déclenchant peut être un médicament.
B. Différences
Il y a deux différences entre les pemphigus et les pemphigoïdes :
1. La profondeur dans la peau et/ou les muqueuses où se fait l'attaque des structures de collage entre les cellules.
En allant de l'attaque la moins profonde à celle la plus profonde, on trouve :
- Pemphigus superficiel (ou foliacé, séborrhéique, herpétiforme, érythémateux)
- Pemphigus vulgaire (ou profond)
- Pemphigus paranéoplasiques (extrêmement rare et lié à un cancer)
