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06 février 2017
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Maladies Bulleuses Auto-Immunes

Par APPF • 7.1-Maladies bulleuses auto-immunes • Lundi 01/12/2014  • Lu 4772 fois • Version imprimable

       Les Maladies Bulleuses Auto-Immunes (MBAI) sont des maladies qui touchent la peau et/ou les muqueuses (bouche, gorge, œsophage, yeux, nez, anus, parties génitales). 


     Sur la peau se forment des cloques, appelées bulles puis de petites plaies, appelées érosions quand le chapeau de la bulle s’en va.

     Sur les muqueuses, les bulles sont rarement visibles car leur chapeau est très mince et disparait très vite. Il reste les érosions.

Ces maladies ne sont pas contagieuses.

Pourquoi est-on atteint d’une Maladie Bulleuse Auto-Immune ?

 

     Notre système immunitaire fabrique des anticorps pour nous défendre contre des agents venus de l’extérieur de notre corps (des microbes, des bactéries ou des virus par exemple). Chez un ou une malade atteint de Maladie Bulleuse Auto-Immune, le système immunitaire s’est trompé. Il a, par erreur, fabriqué des anticorps particuliers, appelés auto-anticorps qui s’attaquent au propre corps du malade.

     Pour être plus précis, ces auto-anticorps attaquent les systèmes d’attaches entre :

- les cellules à la superficie de la peau ou des muqueuses dans les pemphigus

- ou les systèmes d’attache entre les deux premières couches de la peau dans les pemphigoïdes.

 

     Les constituants de ces systèmes d’attache sur lesquels se fixent les auto-anticorps s’appellent les antigènes cibles.

 

     Finalement, les cellules vont se détacher les unes des autres, ce qui aboutit à la formation de bulle contenant un liquide clair, identique à celui dans lequel baignent normalement les cellules.

 

Comment classe-t-on ces MBAI ?

 

     On classe les MBAI selon la localisation du décollement :

          *soit entre les cellules de l’épiderme pour les MBAI intra-épidermiques

          *soit, plus bas, entre le derme et l’épiderme pour les MBAI sous-épidermiques.

 

Petit rappel

 

La peau est formée de 3 différentes parties, superposées :

     1°En surface, se trouve l’épiderme lui-même constitué de plusieurs couches. La plus superficielle, est celle que nous voyons : la couche cornée.

     2°En dessous de l’épiderme, on trouve le derme

La jonction entre l’épiderme et le derme s’appelle la jonction dermo-épidermique

     3°Encore en-dessous, on a l’hypoderme (jamais concerné par les MBAI).

 

Les muqueuses ont une structure très proche de celle de la peau, si ce n’est l’absence de couche cornée.

      1° Dans les muqueuses, la partie correspondant à l’épiderme s’appelle l’épithélium et la partie correspondant au derme s’appelle le chorion.

     2° La jonction entre l’épithélium et le chorion s’appelle la jonction Chorio-épithéliale.

 

On parle donc de Maladie Bulleuse Auto-Immune intra ou sous-épithéliales.

 

 

 

 

 

Quelles sont les différentes MBAI ?

 

Les MBAI intra-épidermiques ou intra-épithéliales regroupent les différentes formes de pemphigus :

      Les pemphigus sont donc des maladies de l’épiderme ou de l’épithélium des muqueuses.


     1. Les pemphigus superficiels (PS)

     Les Pemphigus Superficiels attaquent la peau mais ne touchent pas les muqueuses. Au début, ils peuvent se manifester par de fortes démangeaisons que les médecins appellent un pruritLes Pemphigus Superficiels sont appelés pemphigus foliaceus dans la littérature anglo-saxonne. En France, ce terme est réservé aux Pemphigus Superficiels très étendus. Les pemphigus séborrhéiques ou érythémateux sont des cas particuliers de Pemphigus Superficiels. Les pemphigus herpétiformes correspondent à une autre forme très particulière, avec des lésions ressemblant par endroit à un herpès comme leur nom l’indique, mais il peut s’agir finalement d’un Pemphigus Superficiel ou d’un Pemphigus Vulgaire.


     2. Les pemphigus vulgaires (PV)

     Les Pemphigus Vulgaires sont aussi appelés pemphigus profonds. Ils commencent souvent dans la bouche avant de toucher la peau. Les érosions sont très douloureuses.

     3. Les pemphigus paranéoplasiques (PPN)

     Les PPN sont extrêmement rares : certains malades atteints d’un cancer peuvent développer en plus ce type de pemphigus.

 

 

 

     Les MBAI sous-épidermiques (peau) ou sous-épithéliales (muqueuses) sont des maladies de la jonction entre l’épiderme et le derme ou entre l’épithélium et le chorion. Elles comprennent entre autres, les différentes sortes de pemphigoïdes.

 
     1 - La pemphigoïde bulleuse (PB)

     La Pemphigoïde Bulleuse atteint surtout (mais pas seulement) des personnes âgées, au-delà de 70 ans. Elle attaque la peau et provoque souvent au départ d’insupportables démangeaisons. Elle touche très rarement la bouche.

  
     2 - La pemphigoïde de la grossesse (PG)

     La Pemphigoïde de la Grossesse ou Pemphigoïde Gestationis est une forme de Pemphigoïde Bulleuse qui atteint certaines futures mamans dans les derniers mois de leur grossesse.

 
     3 - La pemphigoïde cicatricielle (PC)

     La Pemphigoïde Cicatrielle atteint des patients en général un peu plus jeunes que dans la Pemphigoïde Bulleuse. Elle touche préférentiellement les muqueuses. Elle est particulièrement grave quand elle atteint les yeux, la gorge et l’oesophage. Elle guérit en laissant des cicatrices qui peuvent fortement gêner la vue, la respiration et l’alimentation.

 
     4 - L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA)

     A ne pas confondre avec les épidermolyses bulleuses héréditaires qui sont, elles, d’origine génétique. L’Epidermolyse Bulleuse Acquise touche plutôt les adultes jeunes et les enfants. Les atteintes muqueuses peuvent entraîner des cicatrices aux conséquences graves dans les yeux, la gorge et l’oesophage comme dans les Pemphigoïde Cicatricielle. 

 

     5 - Le lupus érythémateux-vésico-bulleux (LEVB)

     Le Lupus Erythémateux Vésico Bulleux survient chez des adultes, souvent jeunes, ayant un Lupus érythémateux (maladie auto-immune pouvant toucher la peau mais aussi d’autres organes comme les reins ou les articulations). Le lupus érythémateux doit son nom à l’apparition dans certains cas, de plaques rouges formant un masque en «loup ou ailes de papillon » sur le visage. Il touche plus les femmes que les hommes. Le Lupus Erythémateux Vésico-Bulleux a de nombreux points communs avec les Epidermolyse Bulleuses Acquises.

 

     6 - Les dermatoses à IgA linéaire (DIGAL)

     Les Dermatoses à IGA Linéaires forment un groupe de Maladies Bulleuses Auto-Immunes qui sont dû à  des auto-anticorps qui sont des immunoglobulines IgA. Ce sont les plus fréquentes Maladies Bulleuses Auto-Immunes chez l’enfant de moins de 10 ans. Elles peuvent toucher la peau et les muqueuses.

 

Les Pemphigoïdes des muqueuses regroupent les Epidermolyse Bulleuses Acquises et Dermatoses à IGA Linéaires (mucous membrane pemphigoid ou MMP dans la littérature anglo-saxonne).

 

On  détermine les différentes pemphigoïdes en fonction de  la localisation précise du dépôt des auto-anticorps au sein de la jonction dermo-épidermique ou chorio-épithéliale.

 

     La dermatite herpétiforme (DH) n’est pas à proprement dit une Maladie Bulleuse Auto-Immune de la jonction dermo-épidermique car les lésions siègent un peu plus profondément à la partie superficielle du derme (dans les papilles). La Dermatite Herpétiforme touche en général des adultes jeunes. Les lésions principalement des épaules, des fesses et des coudes démangent térriblement. Elle est associée à une maladie coeliaque et une intolérance au gluten.

 

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