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06 février 2017
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 Les types de pemphigoïdes

Par APPF • 6.1-Les différents types de pemphigoïdes • Samedi 05/03/2016  • Lu 29351 fois • Version imprimable

     Il y a deux grands types de Pemphigoïdes : les Pemphigoïdes bulleuses et les Pemphigoïdes des muqueuses. Il existe aussi une forme particulière de Pemphigoïde bulleuse qui peut atteindre certaines femmes enceintes pendant leur grossesse : la Pemphigoïde de la grossesse ou pemphigoïde gestationis. 

     Ce sont toutes des maladies bulleuses auto-immunes. C'est-à-dire que notre système immunitaire, fait normalement pour nous défendre contre des éléments étrangers (virus, bactéries, parasites,…), se trompe et attaque notre peau et/ou nos muqueuses. 

     Les auto-anticorps qu’il fabrique pour mener cette attaque vont s’en prendre au collage entre 2 couches de notre peau et/ou de nos muqueuses.

      Ainsi, l’intérieur de la peau et/ou des muqueuses est décollé. Sur la peau, cela va entraîner la formation de cloques de tailles variables, appelées bulles. Comme les muqueuses sont beaucoup plus fines que la peau, on n'a pas le temps d'y voir les bulles: elles crèvent tout de suite. On ne voit que des lésions dont il faut être spécialiste de ces maladies pour reconnaître l'origine.

Ces maladies ne sont pas du tout contagieuses. Elles ne sont ni génétiques, ni héréditaires.


     1°) les Pemphigoïdes bulleuses, ne touchent généralement que la peau mais il existe des exceptions. Ce sont les plus fréquentes des maladies bulleuses auto-immunes. On compte environ 1200 nouveaux cas par an, en France.

Elles atteignent en particulier les personnes âgées mais aussi parfois de jeunes adultes.Les cas d'enfants atteints sont rarissimes (voir la rubrique "Pemphigus et Pemphigoïdes chez l''enfant").

Les Pemphigoïdes bulleuses peuvent prendre des formes et des noms un peu différents : Pemphigoïdes généralisées, Pemphigoïdes vésiculeuses, Pemphigoïdes végétantes .

Des grosses cloques (bulles) ou de simples plaques rouges (ressemblant à de l'urticaire) ou encore de très petites cloques (vésicules) apparaissent, en particulier, sur les bras, les jambes, le tronc… Le visage est très rarement touché.
Toutes ces formes de Pemphigoïdes bulleuses provoquent des démangeaisons. Parfois avant même que les cloques ou les plaques rouges n’apparaissent. Ces démangeaisons peuvent être si fortes qu’il devient très difficile de dormir.

     Un non spécialiste peut risquer de confondre une Pemphigoïde bulleuse avec la gale, de l’urticaire, de l'eczéma... ou avec une pemphigoïde des muqueuses. Des analyses de peau (biopsie) et de sang particulières permettront de faire un diagnostic exact et de débuter un traitement enfin efficace.


     2°) Les Pemphigoïdes des muqueuses regroupent les Pemphigoïdes cicatricielles, l’Epidermolyse bulleuse acquise (à ne pas confondre avec l’épidermolyse bulleuse génétique) et les Dermatoses à IgA linéaire avec atteinte des muqueuses.

Ce sont des maladies très rares. On compte environ 1 nouveau cas par million d’habitants et par an en France. Elles touchent plus les femmes que les hommes.

     Les pemphigoïdes des muqueuses touchent une ou plusieurs muqueuses : bouche, gorge, yeux, nez, anus et parfois parties génitales. Les bulles qui apparaissent sur ces muqueuses ne sont pas toujours visibles car elles crèvent très vite, laissant des plaies. Ces lésions ne sont pas toujours douloureuses. Elles doivent donc être recherchées systématiquement par un spécialiste

     Ces maladies évoluent par poussées, en laissant des cicatrices. Les conséquences de ces cicatrices sont particulièrement graves dans la gorge et les yeux. Un diagnostic rapide est nécessaire pour stopper l’évolution de la maladie.
Ce n’est pas toujours facile, en particulier pour la Pemphigoïde cicatricielle oculaire (de l’oeil).

     Selon la localisation, la maladie peut être confondue longtemps
          - dans la bouche : avec des aphtes, de la gingivite, du muguet, de l’herpès, des champignons,...
          - dans les yeux avec une conjonctivite persistante.
     Le diagnostic exact ne pourra être fait qu’en milieu hospitalier après des analyses de petits morceaux de muqueuses et des analyses recherchant dans le sang les auto-anticorps particuliers.


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