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06 février 2017
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 Les différents types de Pemphigus

Par APPF • 5.1-Les différents types de pemphigus • Mardi 25/11/2014  • Lu 50384 fois • Version imprimable

Si on a établi un diagnostic vous concernant mais que vous n’êtes pas sûr(e) d’avoir bien compris ce qu’on vous a dit, votre médecin généraliste sera sans doute en mesure de vous aider. Il se peut que parfois un spécialiste ne vous parle que de « pemphigus » sans préciser lequel. Mais, il aura écrit à votre généraliste en indiquant de quelle sorte de pemphigus vous souffrez. Vous pouvez également poser la question à votre spécialiste lors de votre prochain rendez-vous.

Les trois principales sortes de pemphigus sont :
     • les pemphigus vulgaires (PV) ou pemphigus profonds (muqueuses et peau)
     • les pemphigus superficiels (PS) ou foliacés (peau)
     • le pemphigus paranéoplasique (PNP) (très rare).

Les  sont des "maladies rares". On estime qu'il y a en France et par an, un nouveau cas par million d'habitants.


→ Pour les pemphigus gestationis et de la grossesse voir la rubrique "Pemphigus et pemphigoïde chez l'enfant"
→ Pour le pemphigus bénin familial voir l'article "La maladie de Hailey-Hailey


     Les Pemphigus sont des maladies bulleuses et auto-immunes de la peau et des muqueuses.
Notre système immunitaire, qui doit normalement nous défendre contre les virus, les bactéries, les parasites,... se trompe. Il attaque notre propre peau et/ou nos muqueuses comme si elles étaient un élément étranger.
Les auto-anticorps que produit, par réaction et par erreur, notre système immunitaire vont décoller les unes des autres les cellules de la peau et/ou des muqueuses.
Ces cellules vont "flotter" et des bulles ou des érosions (sur les muqueuses) vont apparaître.

Entre Pemphigus Vulgaire et Pemphigus Superficiel, il y a deux différences principales :
   1 - le niveau où se produit le décollement est plus ou moins profond,
   2 - les types de protéines de collage qui sont attaqués et les auto-anticorps qui attaquent ne sont pas les mêmes. 


Schéma d'une coupe de peau et localisation du décollement des cellules entre elles,
dans le Pemphigus Superficiel et dans le Pemphigus Vulgaire.

     Parmi les personnes atteintes d’un pemphigus (généralement adultes, très rarement chez l'enfant), 75% ont un pemphigus profond, vulgaire, c'est-à-dire commun. Alors que seulement 25% ont un pemphigus superficiel (foliacé).
 
     Selon les différents types de pemphigus et selon l'état, l'âge, les réactions du malade, le médecin adaptera le traitement. Par exemple, le pemphigus superficiel (foliacé) se traite principalement par des pommades aux corticoïdes appliquées localement et éventuellement, si besoin, une dose faible de corticoïde par voie orale. Le pemphigus vulgaire est fréquemment traité par une dose plus importante de corticoïde par voie orale et parfois un immunosuppresseur. Mais d'autres types de traitements peuvent être nécessaires.

     Les médecins des Centres de référence spécialisés dans ces maladies (maladies bulleuses auto-immunes) mênent des recherches pour apprécier l'utilisation d'une nouvelle molécule (le rituximab) qui permettrait de réduire l'usage des corticoïdes, donc de leurs effets secondaires.


PEMPHIGUS VULGAIRE (PV) ou PROFOND

     Le terme « vulgaire » signifie « commun ». Le Pemphigus Vulgaire est la forme de pemphigus la plus fréquemment diagnostiquée.Il existe deux sortes principales de Pemphigus Vulgaire :

           ~ Le Pemphigus vulgaire muqueux
    Il peut toucher toutes les muqueuses qui couvrent la bouche, le nez, l’œsophage, les yeux, l’anus et les organes génitaux. Toutes les muqueuses ne sont pas      obligatoirement atteintes.
    Dans le cas du Pemphigus Vulgaire muqueux, les muqueuses, notamment buccales, nasales, oculaires, oesophagiennes, anales et génitales peuvent donc êtres atteintes par la maladie. La peau conserve son aspect normal. Elle est rarement touchée.
 
          ~
Le Pemphigus vulgaire mucocutané
    Les muqueuses mais aussi la peau sont atteintes (« muco » renvoie aux muqueuses et « cutané » à la peau). Les bulles commencent souvent par apparaître dans la bouche. L'atteinte de la peau apparaît fréquementent après celle des muqueuses.

     Dans ces 2 types de Pemphigus Vulgaire, les auto-anticorps spécifiques produisant le décollement de la peau et des muqueuses s'attaquent à certaines protéines qui attachent les cellules entre elles : la desmogléine 3 et parfois la desmogléine 1.


PEMPHIGUS SUPERFICIEL (PS) ou FOLIACE

     Le terme de Pemphigus superficiel est plutôt utilisé en France et celui de Pemphigus foliacé dans les pays anglo-saxons.
Dans le cas du pemphigus superficiel (foliacé), aucune bulle ni lésion ne se produit dans la bouche. Des plaies croûteuses ou des bulles fragiles apparaissent en général sur le visage et le cuir chevelu, sur le torse, le dos, les bras et les jambes….
     
     Le système immunitaire produit des auto-anticorps spécifiques qui ne se fixent qu'à la desmogléine 1. Les bulles sont superficielles et provoquent souvent des démangeaisons. Des lésions défigurantes de la peau peuvent se produire chez le sujet atteint du PS.


PEMPHIGUS PARANEOPLASIQUE (PNP)

     Le PNP est la forme de pemphigus la plus grave. Elle se produit le plus souvent chez les personnes chez lesquelles une tumeur maligne (un cancer) a déjà été diagnostiquée par ailleurs. Heureusement, c’est aussi la forme la moins fréquente. On peut dire qu'elle est exceptionnelle.Le PNP s’accompagne presque toujours de plaies douloureuses dans la bouche, sur les lèvres et dans l’œsophage. Différents types de lésions de la peau se manifestent. Le PNP peut affecter les poumons. Dans certains cas, le diagnostic de la maladie conduira les médecins à rechercher une tumeur cachée.
La tumeur est parfois bénigne, et la maladie recule si celle-ci est retirée lors d’une opération chirurgicale.

     Il est important de savoir que cette sorte de pemphigus est très rare et que son aspect est différent de celui des autres formes de pemphigus. Les anticorps présents dans le sang sont également différents. Cette différence peut être déterminée par des tests en laboratoire.


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