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~ Dernière Mise à Jour Générale :
02 décembre 2018
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 La maladie de Hailey-Hailey

Par APPF • 8.1- Hailey-Hailey / Darier • Dimanche 14/02/2016  • Lu 31821 fois • Version imprimable

Enfin un projet d'essai clinique 
pour les personnes atteintes de la maladie de Hailey-Hailey
ou de la maladie de Darier


Bonjour à tous, 
 
Enfin un projet d’essai clinique dédié à nos maladies !

Pour cela l'association AFRHAIDA vous propose une rencontre le : 
Samedi 27 Janvier 2018 à 14h (accueil à partir de 13h30)
dans les locaux de l'Alliance Maladies Rares,
96 Rue Didot, 75014 Paris.
 
Au cours de cette rencontre, le professeur HOVNANIAN, le docteur BOURRAT et Mme Kathleen Kirby vous présenteront l'essai clinique DH8939 : 
1 - Comment s'organise un essai clinique en général ? 
            par l'association AFRHAIDA 
2 - Le projet d'essai clinique pour la maladie de Darier et la maladie de Hailey-Hailey,
            présenté par :          
 Professeur Alain HOVNANIAN (Directeur du laboratoire INSERM des maladies génétiques cutanées -Service de Génétique à l’Institut Imagine, Paris)          
Docteur Emmanuelle BOURRAT (Service de Dermatologie - Hôpital Saint Louis, Paris)         
Madame Kathleen KIRBY (représentant la société développant l’essai clinique)
 
L'association a la chance d'avoir à ses côtés le professeur HOVNANIAN, généticien et dermatologue, qui s'intéresse de très près à nos maladies après en avoir identifié les gènes en 1999 et 2000, et le Dr Emmanuelle BOURRAT avec laquelle il collabore.  Venez nombreux et n'hésitez pas à venir accompagné(e)s d'autres membres de votre famille atteints de la maladie. 
 
Merci de confirmer votre présence par retour de mail. 
 
En attendant de se revoir, très belles fêtes de fin d’année 

Cordialement
 
 
Aurore BOULEAU
 
Présidente AFRHAIDA
 
06.82.92.05.77.
 
1 Résidence les Sagittaires
 
59990 PRESEAU
 




Un site Internet spécifique pour
l'association Française Hailey-Hailey Darier

 

 

www.haileydarier.org


La maladie de Hailey-Hailey

C'est une maladie de la peau génétique (très rarement des muqueuses).

De petites vésicules et des lésions peuvent se créer sous les aisselles, aux creux de l'aine, aux plis des bras et des jambes, sous les seins, dans le cou... surtout là où il y a transpiration et frottement. Ces lésions peuvent couler. Elles sont parfois très gênantes dans la vie quotidienne.

La maladie est récidivante. Elle peut disparaître quand il fait froid, puis réapparaître à d'autres périodes de la vie (grosse chaleur, choc moral, stress important, grosse contrariété...).

La maladie de Hailey-Hailey, bien que souvent encore appelée à tort "pemphigus bénin familial", n'est pas un pemphigus.

C'est une. Elle est due à la mutation d'un gène qui peut être transmissible aux enfants. Les premiers symptômes n'apparaîssent souvent qu'à l'âge adulte.

Plusieurs membres d'une même famille peuvent en être atteints, d'où le qualificatif de "familial".

Il faut savoir qu'à la différence de la maladie de Hailey-Hailey, les Pemphigus eux sont des maladies auto-immunes acquises et non des maladies génétiques.
Le système immunitaire des malades atteints d'un Pemphigus créent des auto-anticorps spécifiques qui attaquent leur peau et leurs muqueuses. On retrouve ces auto-anticorps en faisant l'analyse d'un petit morceau de peau par immunofluorescence directe.

Les malades de la maladie de ne créent pas d'auto-anticorps spécifiques. Les analyses en immunofluorescence directe est négative.

De ce fait, la façon de faire le diagnostic et les types de traitements pour la maladie de Hailey-Hailey sont très différents de ceux des pemphigus. Cette maladie doit être traitée de préférence, par les dermato-généticiens dans le cadre de l'hôpital.

Des recherches sont en cours pour définir les causes possibles du dérèglement génétique concerné par cette maladie. Le Professeur Alain Hovnanian (Institut Imagine à Paris) pense qu'une des causes probables de cette maladie pourrait être modifiable.

Pour en savoir plus, vous pouvez lire la conférence du Prof Caux à la rubrique "Les conférences-débats" dans la rubrique "l'association".
 




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