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09 septembre 2017
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Hailey-Hailey et Darier

Par APPF • 8.1- Hailey-Hailey / Darier • Dimanche 14/02/2016  • Lu 626 fois • Version imprimable

Maladie  de  Hailey-Hailey   et   Maladie  de  Darier


 

Points communs:

  • Ce sont  des maladies génétiques rares de la peau et parfois des muqueuses non contagieuses.
  • Le malade a un risque sur deux de transmettre la maladie à ses enfants.
  • Ce sont des maladies génétiques dues à l’anomalie d’un gène, c’est la raison pour laquelle, le patient va garder la maladie toute son existence. Elles sont donc chroniques, mais, il peut y avoir des variations comme une amélioration ou une dégradation au cours de la vie.
  • La chaleur, l’humidité, le soleil, les frottements, la sudation, les infections, le stress sont souvent des facteurs aggravants.
  • Ces maladies sont douloureuses lors des poussées. Elles  peuvent se compliquer d’infections bactériennes, mycosiques et/ou virales.
  • Ces pathologies sont peu ou mal connues y compris des médecins.
  • Un suivi chez un dermatologue est nécessaire.
  • Le diagnostic est confirmé grâce à une biopsie de peau (prélèvement d’un petit fragment de peau réalisé sous anesthésie locale). Ce fragment est ensuite analysé au microscope. Cet examen permet de mettre en évidence une anomalie  spécifique : la perte de cohésion des cellules de la couche superficielle de la peau. Les cellules de l’épiderme  se détachent les unes des autres (acantholyse).
  • L’utilisation d’antibiotiques (tétracyclines) est utile en cas de lésions étendues, multiples et  ou surinfectées.

 

Différences :

  • La  maladie de Hailey-Hailey débute le plus souvent vers 30-40 ans alors que la maladie de Darier peut se déclarer à l’adolescence. Cependant des débuts plus précoces peuvent être possibles.
  • La maladie de Hailey-Hailey se manifeste sous forme  d’érosions, de vésicules ou de bulles situées  sous les aisselles, dans les plis inguinaux (aine), sous mammaires (sous les seins) et périnéaux (scrotum, vulve)…
  • La maladie de Darier se manifeste sous forme de petites lésions sèches en relief (ou papules) de couleur brun-jaune recouvertes d’une croûte grisâtre. Le regroupement de ces papules aboutit à la formation de «nappes» épaisses avec des fissures, le plus souvent situées sur les zones séborrhéiques : le front, le cuir chevelu, le tronc, les grands plis (aine, aisselles).
  • Il n'y a pas de traitement spécifique pour la maladie de Hailey-Hailey, mais l'assèchement des zones atteintes est essentiel. Celui-ci  est souvent obtenu par une corticothérapie locale forte (crème aux corticoïdes). Pour les formes plus sévères, des traitements tels que le laser CO2 ou les injections de toxine botulique, etc… peuvent être proposés.
  • Les soins de base de la maladie de Darier consistent en l’administration de rétinoïdes (médicament dérivé de vitamine A). La dermabrasion (frottement mécanique de l’épiderme), le laser ou greffe de peau peuvent être nécessaire.

Document relu  par le Professeur HOVNANIAN,  Directeur du laboratoire des maladies génétiques cutanées - service de génétique Institut IMAGINE - PARIS

 


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