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Rubrique : Vos Questions


~ A ~

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Lexique proposé par le Docteur LE ROUX - Hôpital St Louis - Centre de référence de la région parisienne
Les indications en italique sont du vocabulaire courant rajouté par l'APPF 
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~ Acantholyse : perte de la cohésion entre les cellules épidermiques (kératinocytes en particulier) ; mécanisme à l’origine des bulles dans les pemphigus.

  

Acides aminés : petites molécules lesquelles, assemblées entre-elles, forment des protéines.

Affection : Maladie.

 

Anticorps ou immunoglobuline : protéines produites par des cellules du système immunitaire, les lymphocytes B, en réponse à leur activation par des substances spécifiques (les antigènes) « étrangères » à l’organisme ou « reconnues comme étrangères ». Les anticorps se fixent sur les antigènes correspondants, rendant ainsi plus aisée leur destruction par le système immunitaire. Ce sont, en temps normal, les « soldats » qui nous protègent contre les infections à virus, bactéries ou parasites.

Eléments produits par les globules blancs de notre système immunitaire. Normalement très utiles et faits pour nous défendre contre les maladies (infections, virus, bactéries, parasites,…).

 

Antigènes : substances « étrangères » à l’organisme ou « reconnues comme étrangères » par le système immunitaire. Les antigènes sont les bactéries, virus, parasites ou substances chimiques.

  

Auto-anticorps : anticorps produits par les cellules B en réaction à un auto-antigène.

Anticorps particuliers produits, par une erreur de notre système immunitaire, contre nous-même. Ils attaquent notre peau ou à nos muqueuses en les prenant pour des choses étrangères à notre corps.

  

Auto-antigène : antigène qui fait partie du « soi », de son propre organisme et qui est de façon anormale reconnu comme étranger et donc déclenche une réaction du système immunitaire.

Dans le pemphigus, les auto-antigènes sont des protéines qui permettent l’adhésion des cellules épidermiques entre elles. Dans les pemphigoïdes, il s’agit de protéines qui se situent dans la membrane basale cutanée, assurant l’adhésion de l’épiderme au derme.

 

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Par APPF • Lexique • Mardi 25/11/2014  • Lu 1843 fois • Version imprimable

~ B ~

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Biopsie : petit morceau d’organe (en l’occurrence, de peau ou de muqueuse) que l’on découpe à l’aide d’un bistouri, sous anesthésie locale en général. Après la coupe et la préparation de ce morceau de « tissu », celui-ci est examiné au microscope permettant un diagnostic. Plusieurs techniques existent pour préparer la biopsie (histologie standard, immunofluorescence directe, immunomicroscopie électronique) donnant des renseignements qui se complètent.

 

Bulle : cavité remplie de liquide, résultant de la perte de cohésion de cellules ou substances entre elles. Exemple de bulle : « ampoules » créées par la friction de la peau avec de nouvelles chaussures. Une bulle a un « toit » (partie qui s’est décollée) et un « plancher » (partie qui est restée adhérente à la peau). A l’échelle microscopique, on parle aussi de clivage : séparation de 2 zones normalement adhérentes.

 

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Par APPF • Lexique • Dimanche 29/07/2012  • Lu 1661 fois • Version imprimable

~ C ~

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Cellule : « unité » de base de l’organisme. Chez l’homme, la cellule est constituée d’une membrane cellulaire (autour de la cellule) qui entoure le cytoplasme au sein duquel est situé le noyau. Le noyau contient l’ADN (acide désoxyribonucléique). Dans le cytoplasme existent de « petites usines » qui fabriquent les substances dont la cellule et l’organisme ont besoin. Il existent environ 220 types de cellules qui ont des fonctions différentes. Les cellules assemblées entre elles forment les organes. Elles ont des noms différents selon les organes où elles se trouvent car elles ont des fonctions différentes (exemple les kératinocytes dans l’épiderme, neurone dans le cerveau ou les nerfs).

Cortisone : C’est, à l’origine, une hormone fabriquée par nos glandes surrénales situées au dessus des reins. On produit maintenant cette hormone (dite de synthèse) dans des usines. C’est un anti-inflamatoire très puissant qui sert à calmer notre système immunitaire pour qu’il fabrique moins de ces auto-anticorps qui nous attaquent.
Quand on prend de la cortisone, nos glandes surrénales s’endorment. Il faut baisser très lentement les doses prises pour qu’elles se réveillent et reprennent leur travail.

Corticoïdes/Stéroïdes : Nom général pour des médicaments contenant de la cortisone.

Cortico-dépendant : Personne qui ne peut plus se passer de cortisone sinon elle rechute.

Cortico-résistant : Personne sur qui la cortisone n’a pas d’effet. Il faut trouver un autre médicament pour la soigner.


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Par APPF • Lexique • Samedi 28/07/2012  • Lu 1824 fois • Version imprimable

~ D ~

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Dermatite herpétiforme : maladie bulleuse auto-immune rare de la jonction dermo-épidermique. Elle se présente sous forme de vésicules regroupées en « bouquets », symétriques avec un prurit important. Elle est parfois associée à une maladie caeliaque (maladie digestive). Le traitement de première intention est la dapsone.

 

Dermatose à IgA linéaire : maladie bulleuse auto-immune de la jonction dermo-épidermique. Les antigènes sont très divers et les anticorps qui se déposent sont des immunoglobulines de type A de façon prédominante. Les lésions se présentent également de façons diverses, souvent des vésicules ou des bulles regroupées en « bouquets » ou en « arc ». Il y a des lésions muqueuses dans 30% des cas environ. Cette maladie est assez fréquente chez l’enfant. Le traitement repose sur la dapsone.

 

Desmogléines : protéines qui entrent dans la composition des desmosomes (un des systèmes de jonction entre les kératinocytes).

La desmogléine 1 est plus fréquente dans les couches les plus superficielles de l’épiderme. Lorsqu’il existe des anticorps anti-desmogléine 1, la bulle se forme donc dans la partie haute de l’épiderme : il s’agit alors d’un pemphigus superficiel. La desmogléine 1 n’est pas fréquente dans les muqueuses, ceci explique l’absence d’atteinte muqueuse dans les pemphigus superficiels.

La desmogléine 3 est une protéine de la couche la plus profonde de l’épiderme. Les anticorps anti-desmogléine 3 entraînent un clivage profond : il s’agit alors d’un pemphigus profond dit « vulgaire ».

 

Desmosomes : un des systèmes (assemblant plusieurs protéines) assurant la cohésion entre les kératinocytes.

Dose d'attaque ou traitement d’attaque : Forte dose d’un médicament donné au début d’un traitement pour arriver à stopper les bulles et les érosions.

Dose d'entretien : Dose légère à prendre pour éviter une rechute.
 

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Par APPF • Lexique • Vendredi 27/07/2012  • Lu 2050 fois • Version imprimable

~ E et F ~

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Effets secondaires : Effets non souhaités d’un médicament mais qui viennent en plus. Ex. la cortisone et les immunosuppresseurs ont des effets secondaires. La cortisone ne fait pas que calmer notre système immunitaire. Elle agit aussi sur plusieurs organes.
(→ voir liste dans l’article 
Prise en charge médicale de la rubrique "Gérer sa maladie").

ELISA : acronyme de Enzyme-Linked ImmunoSorbent Assay. C’est une technique sensible et spécifique pour la détection des anticorps. Il existe des « El  isa » mis récemment sur le marché pour la détection des anticorps des pemphigus et de la pemphigoïde bulleuse.
  

Epiderme : couche la plus superficielle de la peau, directement en contact avec le milieu extérieur. La peau est formée de 3 couches : la plus superficielle est l’épiderme, vient ensuite le derme puis l’hypoderme au contact de la membrane qui recouvrent les muscles. L’épiderme et le derme sont séparés par la membrane basale ou jonction dermo-épidermique. Lorsque le dépôt des anticorps entraîne la formation d’une bulle au sein de l’épiderme, il s’agit alors d’un pemphigus. Lorsque la bulle se forme entre épiderme et derme, on parle alors de maladies bulleuses auto-immunes sous-épidermiques ou de la jonction dermo-épidermique (dont la plus commune est la pemphigoïde bulleuse).

 

Epidermolyse bulleuse acquise : maladie bulleuse auto-immune rare de la jonction dermo-épidermique. Les anticorps sont dirigés contre le collagène VII (molécule profonde de la jonction). Les lésions se présentent comme des bulles sur la peau avec le plus souvent une grande fragilité cutanée. Les muqueuses sont également fréquemment atteintes. La dapsone est le traitement de première intention des formes modérées.
 

Erosions : Petites plaies superficielles apparaissant quand la bulle éclate.


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Par APPF • Lexique • Jeudi 26/07/2012  • Lu 1957 fois • Version imprimable

~ G ~

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~ Gène : il s’agit d’une portion de l’ADN contenu dans le noyau des cellules. Cette molécule ADN est, entre autre, le support de l’hérédité puisque, des 46 chromosomes qu’elle forme, la moitié vient du père et l’autre de la mère. Chaque gène « commande » une fonction (exemples : gènes de la couleur des cheveux ou des yeux mais aussi gène codant la formation d’une protéine de l’épiderme …).

 


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Par APPF • Lexique • Mardi 24/07/2012  • Lu 1596 fois • Version imprimable

~ H ~

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HLA ou système HLA (pour Human Leukocyte Antigen) ou complexe majeur d’histocompatibilité (CMH) : les molécules HLA sont des protéines présentes à la surface des cellules. Ces molécules jouent un rôle dans la reconnaissance de ses propres cellules par l’organisme ou au contraire de cellules étrangères. Dans une greffe par exemple, le donneur doit avoir le même HLA que le receveur sinon il y a rejet par le système immunitaire du receveur.

Certains types d’HLA prédisposent les individus au développement de maladies auto-immunes : exemple le gène HLA de classe II DRB1*0402 est souvent présent chez les patients atteints de pemphigus vulgaire.

 

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Par APPF • Lexique • Lundi 23/07/2012  • Lu 1600 fois • Version imprimable

~ I ~

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~ Immunitaire (système immunitaire) : système complexe de cellules qui coopèrent pour combattre les agents extérieurs, les antigènes. Il existe une réaction immunitaire spécifique faisant appel aux lymphocytes aboutissant à la destruction élective d’un antigène.

 

Immunofluorescence : technique utilisée pour la mise en évidence d’anticorps, dans la peau (IFD), ou dans le sang (IFI) chez les malades.

Immunofluorescence directe (IFD): une biopsie de la peau ou de la muqueuse du patient est congelée puis mise en contact avec une substance fluorescente qui va se fixer sur tous les anticorps. Un médecin (spécialité : anatomo-pathologiste) regarde s’il y a ou non une fluorescence, à l’aide un microscope particulier. S’il n’y a pas de fluorescence, l’ « IFD » est dite négative. Si elle positive avec une fluorescence au sein de l’épiderme (dessinant une « résille » entre les kératinocytes), il s’agit d’un pemphigus. Si elle est positive avec une fluorescence sur la jonction dermo-épidermique, il s’agit d’une maladie bulleuse auto-immune sous-épidermique ou de la jonction dermo-épidermique.

Immunofluorescence indirecte (IFI) : le sérum (partie du sang) d’un patient est mis en contact avec une coupe de peau ou de muqueuse saine (humaine ou animale). S’il y a des anticorps dans le sérum, ceux-ci se déposent sur les molécules saines qu’ils reconnaissent. Puis de même que pour l’IFD, la peau est regardée sous microscope après avoir ajouter une substance fluorescente qui se fixe sur les anticorps. S’il y a une fluorescence au sein de l’épiderme, on dit que le patient a des anticorps anti-substance intercellulaire (pemphigus). Si la fluorescence est à la jonction dermo-épidermique, on dit que le patient a des anticorps anti-membrane basale (maladie bulleuse sous-épidermique). Pour quantifier (titrer) le taux d’anticorps présent dans le sérum, on dilue progressivement celui-ci jusqu’à ce que la fluorescence ne soit plus visible. Cela a un intérêt dans le pemphigus car le taux d’anticorps est souvent corrélé à l’activité de la maladie.

 

Immunoglobuline (Ig) : cf. anticorps. Il en existe de 3 types : IgA, IgG et IgM. Les auto-anticorps dans les maladies bulleuses sont le plus souvent des IgG.

 

Immunosuppresseur : traitement qui réduit la réponse immunitaire. Comme celle-ci est mal appropriée dans les maladies auto-immunes, c’est un traitement efficace pour ces maladies. Cependant cela entraîne également une diminution des défenses de l’organisme contre les agents extérieurs. Exemples : corticoïdes, méthotrexate, cyclophosphamide (endoxanÒ) , mycophénolate mofétil (cellceptÒ).

Médicaments qui freinent le fonctionnement de notre système immunitaire. Celui-ci ne nous attaque plus. Mais les immunosuppresseurs nous retirent aussi nos défenses contre les maladies (infection, virus,…). A très long terme, ils augmentent les risques de cancers. De plus, chaque immunosuppresseur à tendance à fragiliser un organe particulier.

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Par APPF • Lexique • Dimanche 22/07/2012  • Lu 2132 fois • Version imprimable

~ J ~

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Jonction dermo-épidermique (=membrane basale) : zone de jonction entre le derme et l’épiderme. Il s’agit d’une zone complexe formée de plusieurs molécules et qui assure la cohésion entre épiderme et derme. Les anticorps dirigés ces molécules entraînent la formation d’une bulle dans le cadre d’une maladie bulleuse sous-épidermique dite aussi de la jonction dermo-épidermique (pemphigoïde bulleuse, ou cicatricielle ou épidermolyse bulleuse acquise ou dermatite herpétiforme ou dermatose à IgA linéaire ou lupus bulleux selon la molécule cible).
 


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Par APPF • Lexique • Dimanche 22/07/2012  • Lu 1644 fois • Version imprimable

~ K ~

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Kératinocytes : cellules majoritaires de l’épiderme (80%). Ils sont séparés les uns des autres dans le pemphigus.

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Par APPF • Lexique • Samedi 21/07/2012  • Lu 1603 fois • Version imprimable

~ L ~

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Lésions : Modifiation (on dit souvent altération) d'un organe (ici la peau ou une muqueuse) qui n'apparaissent plus normal quand le regarde.

Lymphocytes : sous-type de globules blancs (=leucocytes). Ils sont le pilier de la réaction immunitaire. Il en existe plusieurs types en particulier les lymphocytes B et T. Les lymphocytes B produisent les anticorps. Les lymphocytes T coopèrent avec eux.
 

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Par APPF • Lexique • Vendredi 20/07/2012  • Lu 1593 fois • Version imprimable

~ M et N ~

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~ Maladie auto-immune : maladie immunologique résultant de l’ « attaque » d’un organe par son propre système immunitaire.

Maladie où les auto-anticorps fabriqués par notre système immunitaire nous attaquent.
 

Maladies bulleuses auto-immunes : regroupent plusieurs maladies qui ont en commun l’attaque par le système immunitaire de la peau ou des muqueuses avec création d’une bulle, par perte de cohésion entre des composants normaux de la peau.

Membrane basale : cf. jonction dermo-épidermique.

Muqueuses : Membranes qui recouvrent ou bordent la bouche, la gorge, le nez, les yeux, les organes génitaux et l’anus. Elles sont plus fines et plus fragiles que la peau. C’est pour cela qu’on n’a pas le temps de voir les bulles car elles crèvent tout de suite. 
Les muqueuses sont formées d’une première couche en surface (l’épithélium qui correspond à l’épiderme pour la peau) et d’une deuxième couche plus profonde (le chorion qui correspond au derme pour la peau).
Les Pemphigus vulgaires sont une attaque dans le bas de l’épithélium . Les Pemphigoïdes des muqueuses sont une attaques dans le bas de la jonction entre l’épithélium et le chorion.

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Par APPF • Lexique • Mercredi 18/07/2012  • Lu 1787 fois • Version imprimable
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