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09 septembre 2017
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Les pemphigoïdes chez l'enfant ou l'adolescent


     Les Pemphigoïdes sont des maladies auto-immunes, c’est à dire que les défenses immunitaires du petit malade se retournent contre lui et attaquent sa peau et/ou ses muqueuses.

     Il y a un ou plusieurs facteurs qui interviennent dans le déclenchement de ces maladies, mais on a des difficultés à bien comprendre la cause des premières manifestations. Il y a certainement un terrain prédisposé à développer des anticorps contre « le soi » (auto-anticorps).
Il faut noter que ce ne sont pas des maladies héréditaires, ni des maladies contagieuses.

Pour les pemphigoïdes, le détachement des cellules va se faire plus profondément dans la zone de jonction entre l’épiderme et le derme ou dans la partie correspondante des muqueuses. 


Pour plus d’information sur les généralités relatives à ces maladies, voir sur le site, la rubrique « Qu’est-ce qu’un pemphigus et une pemphigoïde ».






     1 ~ Comment diagnostique-t-on une pemphigoïde ?

     C’est par l’analyse d’un petit morceau de peau prélevé par une biopsie cutanée que le médecin pourra déterminer d'une pemphigoïde bulleuse ou cicatricielle ou des muqueuses. Le médecin procédera aussi à une prise de sang afin d’obtenir des renseignements plus précis quant à la quantité d’auto-anticorps dans le sang.

   
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Les formes de Pemphigoïdes

      La pemphigoïde concerne la zone de jonction entre l’épiderme et le derme qui est constituée de plein de protéines différentes faites pour faire tenir l’épiderme au derme. Les protéines impliquées sont la BP180 et BP230. C’est contre ces protéines qu’il va y avoir un conflit d’auto-immunité qui va se développer.

     Chez l’enfant, on trouve

           *les Pemphigoïdes bulleuses (PB) relativement classiques mais peu fréquentes,

           *les Pemphigoïdes cicatricielles (PC) qui sont exceptionnelles chez l’enfant,

           * une forme qui est très particulière à l’enfant qui est la Pemphigoïde vulvaire localisée.

 
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~  Nombre d'enfants atteints de Pemphigoïdes 

            *Pemphigoïde bulleuse : une cinquantaine de cas dans la littérature. La majorité commence avant l’âge de 8 ans.

            *Pemphigoïde cicatricielle : une vingtaine de cas dans la littérature. Généralement un début plus tardif, plus proche de l’adolescence ou de la préadolescence (aux alentours de 10 ans).

           *Pemphigoïde vulvaire localisée : une forme bien propre à l’enfant. Ce sont des lésions érosives vulvaires strictement vulvaires et qui restent vulvaires. C’est à dire des petites jeunes filles (préadolescentes) qui ont des érosions superficielles, généralement douloureuses. C’est un motif de consultation et ce n’est que, parce que des traitements classiques (des petites érosions vulvaires chez des petites jeunes filles ce n’est pas exceptionnel), ou des aseptisants ne fonctionnent pas qu’on fait une biopsie, (on ne la fait jamais de première intention) qui va authentifier le diagnostic. C’est peut-être plus fréquent que l’on pense dans la mesure ou, ce n’est pas toujours bien diagnostiqué. Ce sont des formes qui restent localisées au niveau vulvaire et ne s’étendent pas aux zones muqueuses ou sur les téguments.

 

     4 ~ La transmission des pemphigoïde la mère à l’enfant

     Une pemphigoïde gestationis ou de la grossesse : c’est une femme enceinte qui au cours sa grossesse (second ou 3e trimestre) développe des bulles et des démangeaisons féroces. Cette future maman n’a jamais eu de pemphigoïde auparavant et la maladie disparaîtra généralement après l’accouchement. Les auto-anticorps vont pouvoir passer la barrière placentaire et atteindre le fœtus, mais si l’enfant naît avec des bulles, il guérira spontanément.
 

     5~ Quelles particularités cliniques chez l'enfant pour la pemphigoïde bulleuse ?

      Chez l’enfant de moins d’un an, l'atteinte de la paume des mains et de la plante des pieds (palmo plantaire) est parfois très impressionnante.Généralement l'enfant présente des bulles très tendues et des plaques érythémateuses comme de l’urticaire. Le diagnostic de pemphigoïde bulleuse est généralement posé  parce que c’est très spécifique à cette maladie là, dans cette tranche d’âge là. C’est
extrêmement prurigineux (démange) et la biopsie bien sûre est indispensable et confirme le diagnostic.

     Chez l’adolescent, on a des formes nodulaires, ce sont des lésions un petit peu croûteuses en superficie, comme des lésions de type prurigot, c’est dire plus vraiment des bulles. On a passé, grâce au traitement, le cap des bulles mais il persiste des lésions un peu
infiltrées et qui deviennent croûteuses. C’est une forme particulière chez l’adolescent mais qui peut exister chez l’adulte aussi. C’est une forme que l’on voit dans la chronicité de la pemphigoïde bulleuse démarrée chez l’enfant avant 8 ans. Elle évolue en poussées successives pendant des années jusqu'à l’adolescence et la jeune femme.
L’atteinte muqueuse est probablement plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte au cours des Pemphigoïdes Bulleuse. Quelques cas ony été rapportés après les dites vaccinations, chronologiquement (dipthérie/tétanos).
    

     6~Traitement et évolution de la pemphigoïde chez l’enfant

    Les Pemphigoïde Bulleuses : le pronostic au long cours est généralement bon avec une durée moyenne de 3 ans.

     Ceux qui commencent très tôt comme les nourrissons répondent assez bien au traitement mais par corticothérapie par voie générale. La corticothérapie par voie locale dans la majorité des cas est insuffisante, il faut des doses parfois élevées 1mg/kg, 2mg/kg, 3mg/kg, voir un peu plus, mais heureusement le pronostic au long cours apparaît bon dans ces formes de Pempbigoïde Bulleuse très précoces.

     Les Pemphigoïdes  Cicatricielles Il n’y a pas suffisamment de patients et de suivis pour pouvoir répondre à cette question en terme de fréquence de poussées et de stabilisation de la pathologie, avec des séquelles très lourdes possibles.

      La Pemphigoïde Vulvaire localisée Là encore c’est très rare et il n'existe pas des « cordes » qui nous permettent de répondre à cette question. On utilise chez l’enfant, lorsque c’est nécessaire, les mêmes types de traitements que ceux qui sont utilisés chez l’adulte :

     7) Les particularités thérapeutiques pour les Pemphigoïdes chez l’enfant

     On utilise chez l’enfant, lorsque c’est nécessaire, les mêmes types de traitements que ceux qui sont utilisés chez l’adulte :
     
             * Corticothérapie locale de première intention (au début en premier traitement) Si la corticothérapie locale suffit, il n’y a pas de raison de se précipiter vers un traitement par voie générale, mais bien souvent c’est insuffisant.
     
             * Corticothérapie générale c’est le traitement de référence.

             * Macrolides, cycline; ce sont des types d’antibiotiques qui par eux même, peuvent avoir une petite action anti-inflammatoire, c’est à dire qu’on ne les utilise pas par leur action sur une infection (ce n’est pas une maladie infectieuse) mais pour l’action qu’ils peuvent avoir sur certaines enzymes de la peau qui vont moduler leur réaction immunologique. Cette action anti-inflammatoire (très modérée par rapport aux corticoïdes, bien entendu) cela peut être parfois suffisant, associé aux corticothérapies par voie locale, pour passer les
caps difficiles, voir même pour stabiliser une maladie. C’est plus vrai pour la pemphigoïde que pour le pemphigus ; cela vaut la peine d’essayer chez l’enfant.

             * Disulone; très utilisé chez l’enfant surtout si cela permet d’épargner la corticothérapie ou de donner de moindres doses de corticothérapie.

             * Immunosuppresseurs ( imurel, néoral, cellcept,…) On peut être amené lorsque ces traitements sont insuffisants, qu’il y a une gène importante et un caractère très invalidant de la maladie, à discuter même chez l’enfant l’utilisation de ces immunosuppresseurs. Il existe différents types de médicaments qui vont jouer sur l’immunité. Ces immunosuppresseurs sidèrent (tuent) les lymphocytes
B. Ils les empêchent de sécréter les anti-corps qui entraîneraient un conflit
immunologique, voire ils vont détruire ces lymphocytes. Aucun de ces médicaments
ne sont anodins. La plupart de ces médicaments, sont connus depuis longtemps. On
sait les manipuler, donc c’est rapport/bénéfice précis à chaque fois.

 

     8 ~ Les effets secondaires indésirables des corticoïdes et leur prise en compte

Les effets secondaires sont variables d’un individu à l’autre : on sait que les corticoïdes vont mettre au repos les surrénales. 

     A forte dose et à long terme :
            - Ils peuvent entraîner des problèmes de fonte musculaire et une fragilité osseuse.
            - Ils peuvent irriter le tube digestif, et entraîner une hyperexcitabilité.
            - Le système immunitaire entier étant diminué, l’enfant devient fragile aux infections.

Il faut soigner avec attention les petites plaies, parce que les corticoïdes à grosses doses, entraînent un retard de cicatrisation.

      Si l’enfant prend des corticoïdes aux doses nécessaires dans ces maladies là, on va ralentir sa croissance. Mais si on ralentit la croissance bien avant la puberté et que l’enfant arrête les corticoïdes avant cette période, il va complètement rattraper sa taille. Au moment de la puberté, il va redémarrer sa croissance. C’est pourquoi, les corticoïdes sont utilisés uniquement quand c’est une stricte nécessité.

      L’enfant peut avoir les joues qui gonflent et la tension qui monte. Il faut donc particulièrement surveiller sa tension tout au long du traitement.

      La peau devient plus fine et des vergetures peuvent apparaître. Il faut donc être très vigilant avec le soleil, ne pas hésiter à utiliser des crèmes solaires haute protection, porter des vêtements à manches longues et pantalon durant les périodes estivales, et toujours une casquette sur la tête.

      Ces effets indésirables connus sont redoutés, mais il est possible d’essayer de les prévenir en prenant de bonnes mesures.

Il faut essayer une seule prise de corticoïde par voie orale le matin si possible, ce qui permet d’éviter les troubles du sommeil.

Il est possible aussi d’avoir une corticothérapie alternée, c’est à dire alterner un jour avec une pleine dose plus forte et un jour sans rien. Ce qui permet, aux surrénales, le jour sans rien, de redémarrer quand même un petit peu. On essaye ainsi d’éviter le retard de croissance, mais ce n’est pas toujours possible, c’est au cas par cas.

Tout médicament qui a une efficacité a des effets secondaires, mais il faut bien connaître les complications pour savoir bien les gérer.

Les immunosuppresseurs ont eux aussi des effets secondaires connus mais on sait assez bien les manipuler même chez l’enfant.

Le régime est extrêmement important, sans sel, sans sucres rapides et peu de corps gras. Pour le nourrisson, un lait normal.

Le sport, et la kinésithérapie : il est très nécessaire d’avoir une activité physique pour éviter la fonte musculaire. Il faut avoir une vie saine avec une activité sportive (marche, vélo….). Il est vrai que les corticoïdes entraînent une fragilité des os, il faut donc éviter le judo, l’équitation,… les activités qui peuvent entraîner une chute.

C’est pour cela qu’il y a des traitements complémentaires indispensables, en particulier chez l’enfant. On donne du calcium de 500 mg/jour (jusqu’à 5 ans) à 1000 mg/jour (après 5 ans). Il est associé à de la vitamine D. Le tout en fonction de l’âge, de la dose de corticoïde et de la durée de la corticothérapie.

Il faut absolument que la minéralisation osseuse soit bien suivie chez les enfants qui ont des corticoïdes longtemps, même quand les doses ne sont pas très importantes.

Il existe aussi des risques infectieux, c’est pour cela qu’il est contre-indiqué de faire des vaccins vivants pendant le temps d’une corticothérapie.

Surveillances systématiques : courbes Taille-Poids, signes pubertaires, température, tension artérielle, pouls, fontanelles, suivi diététique, activités sportives. Examen 2 fois par mois puis mensuel.

 

D’après l’intervention du Professeur Christine BODEMER, dermatologue à l'hôpital "Necker-Enfants malades" de Paris.  Coordinatrice du Centre de référence "Maladies rares à expression cutanée".


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Par APPF • 6.5-Pemphigoïdes chez l'enfant • Mardi 25/11/2014  • Lu 2408 fois • Version imprimable
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